Η βλεννοκήλη της σκωληκοειδούς απόφυσης είναι σπάνια νοσολογική οντότητα και ανιχνεύεται στο 0,1-0,7% των παρασκευασμάτων μετά από σκωληκοειδεκτομή. Εμφανίζεται συνήθως σε ασθενείς ηλικίας 50 έως 60 ετών και είναι συχνότερη στις γυναίκες.
Συχνά εντοπίζονται τυχαία, καθώς πολλοί ασθενείς είναι εντελώς ασυμπτωματικοί ή παρουσιάζουν μη ειδικά συμπτώματα. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι ο πόνος στο δεξιό κάτω τεταρτημόριο. Ως εκ τούτου, μπορεί να μιμούνται, κλινικά και ακτινολογικά άλλες παθήσεις όπως μια μάζα των ωοθηκών ή οξεία/υποξεία φλεγμονή της σκωληκοειδούς απόφυσης.

Η διάτρηση μιας βλεννοκήλης της σκωληκοειδούς απόφυσης μπορεί να συμβεί αυθόρμητα ή διεγχειρητικά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στην εξάπλωση της βλεννίνης, των επιθηλιακών κυττάρων ή και των δύο, σε όλη την περιτοναϊκή κοιλότητα, με αποτέλεσμα το ψευδομύξωμα του περιτοναίου (PMP), το οποίο είναι εξαιρετικά δύσκολο στη χειρουργική διαχείριση και μπορεί να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Ως εκ τούτου, η έγκαιρη απεικονιστική διάγνωση και η χειρουργική θεραπεία είναι ζωτικής σημασίας.
Μακροσκοπικά, η βλεννοκήλη της σκωληκοειδούς απόφυσης εκδηλώνεται ως σκωληκοειδής απόφυση που διαστέλλεται αφύσικα από βλέννα. Η βλεννοκήλη μπορεί να έχει διαφορετικές υποκείμενες αιτιολογίες. Στην πραγματικότητα, η βλεννοκήλη της σκωληκοειδούς απόφυσης μπορεί να μην έχει νεοπλασματική αιτία (όπως μια απλή κύστη κατακράτησης) ή να παράγεται από ένα επιθηλιακό νεόπλασμα που εκκρίνει βλέννα.
Όταν η υποκείμενη αιτία είναι νεοπλασματική, μπορεί να υπάρξει ανεξέλεγκτη παραγωγή βλεννίνης με επακόλουθη κυστική διαστολή. Αυτό ενέχει κίνδυνο διάτρησης, η οποία θα οδηγούσε σε ψευδομύξωμα του περιτοναίου (PMP). Δεν υπάρχει τέτοιος κίνδυνος εξάπλωσης της νόσου σε περιπτώσεις με μη νεοπλασματικά αίτια, καθώς δεν υπάρχουν επιθηλιακά κύτταρα στη βλέννα.

Οι επιθηλιακοί όγκοι της σκωληκοειδούς απόφυσης έχουν ιδιαίτερα περίπλοκη παθολογική ταξινόμηση και ονοματολογία. Σύμφωνα με την παθολογική ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, που επικαιροποιήθηκε το 2019, τα νεοπλασματικά αίτια μιας βλεννοκήλης περιλαμβάνουν οδοντωτές αλλοιώσεις/πολύποδες, χαμηλού βαθμού σκωληκοειδή βλεννώδη νεοπλάσματα (LAMNs), υψηλού βαθμού σκωληκοειδή βλεννώδη νεοπλάσματα (HAMNs) και βλεννώδη αδενοκαρκινώματα. Οι οδοντωτές βλάβες/πολύποδες είναι πολύποδες του βλεννογόνου που χαρακτηρίζονται από αυλό με πριονωτή οδοντωτή ή αστεροειδή κρύπτη. Τέτοιες βλάβες περιλαμβάνουν υπερπλαστικούς πολύποδες και οδοντωτές αλλοιώσεις, χωρίς ή με δυσπλασία. Μια βλάβη που αναπτύσσεται πέρα από τον βλεννογόνο ταξινομείται ως LAMN ή HAMN. Ένα LAMN έχει χαμηλού βαθμού κυτταρολογική ατυπία και χαρακτηριστικά όπως απώλεια του υποβλεννογόνιου μυικού χιτώνα, ίνωση του υποβλεννογόνιου, ρήξη της σκωληκοειδούς απόφυσης και βλέννης ή κυττάρων εκτός της σκωληκοειδούς απόφυσης. Ένα HAMN έχει όλα τα αρχιτεκτονικά χαρακτηριστικά ενός LAMN αλλά διαθέτει υψηλού βαθμού κυτταρολογική ατυπία. Ο όρος «βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα» θα πρέπει να χρησιμοποιείται αποκλειστικά για βλάβες με ειλικρινά διηθητική ανάπτυξη. Ο όρος “κυσταδένωμα” θεωρείται ξεπερασμένος και επομένως η χρήση του δεν συνιστάται πλέον. Σύμφωνα με τα δεδομένα που είναι διαθέσιμα επί του παρόντος στη βιβλιογραφία, οποιαδήποτε βλάβη αναφέρεται ως βλεννώδες «κυσταδένωμα» είναι πιθανώς LAMN.

Το ψευδομύξωμα του περιτόναιου είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου (2 περιστατικά/ 1.000.000/ έτος) που επηρεάζει την περιτοναϊκή κοιλότητα (ολόκληρο το εσωτερικό της κοιλιάς και της πυέλου σας). Το όνομα σημαίνει κυριολεκτικά “ψευδής βλεννώδης όγκος του περιτοναίου”. Ονομάζεται ψευδής όγκος επειδή αυτός ο καρκίνος δεν αναπτύσσεται πραγματικά σε συμπαγείς όγκους. Αντ’ αυτού, εξαπλώνεται με τη συνεχή παραγωγή βλεννίνης, μια ουσία που μοιάζει με ζελέ που είναι ένα από τα συστατικά της βλέννας. Η βλεννίνη συσσωρεύεται σταδιακά στην περιτοναϊκή κοιλότητα σας, η οποία είναι αυτό που έχει δώσει σε αυτή την κατάσταση το ψευδώνυμο “jelly belly” ή αλλιώς “κοιλιά από ζελέ”.

Ο καρκίνος αρχίζει ως πολύποδας, συνήθως στην εσωτερική επένδυση της σκωληκοειδούς απόφυσής σας. Ορισμένες έρευνες δείχνουν ότι θα μπορούσε επίσης να ξεκινήσει σε άλλα όργανα, αλλά αυτό θα ήταν πολύ σπάνιο. Τα καρκινικά κύτταρα εκκρίνουν βλεννίνη έως ότου η σκωληκοειδής απόφυση διογκωθεί και ραγεί, επιτρέποντας στη βλεννίνη να εξαπλωθεί σε όλη την περιτοναϊκή κοιλότητα σας.
Το PMP δεν εξαπλώνεται μέσω του αίματος ή του λεμφικού σας συστήματος όπως άλλοι καρκίνοι, αλλά μπορεί να εξαπλωθεί στην επιφάνεια πολλών από τα κοιλιακά πυελικά όργανά σας. Αυτό καθιστά δύσκολη τη θεραπεία. Για να θεραπεύσετε την PMP, συνήθως πρέπει να αφαιρέσετε όλους τους προσβεβλημένους ιστούς, συμπεριλαμβανομένων των οργάνων.
Το ψευδομύξωμα δεν είναι κάτι που δεν περιμένει κανείς. Φαίνεται να χτυπά τυχαία και μπορεί να ζήσει και να αναπτυχθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς να προκαλεί συμπτώματα. Όταν εμφανιστούν τα συμπτώματα, προέρχονται από το φαινόμενο της «κοιλιάς από ζελέ». Αυτή δεν είναι η εκδοχή του καρκίνου που γνωρίζουμε ή φανταζόμαστε από τη λαϊκή κουλτούρα. Και το τι ακριβώς συμβαίνει μπορεί να είναι δύσκολο για να το επεξεργαστεί ένας ασθενής. Από τη μία πλευρά, η θεραπεία του PMP μπορεί να απαιτεί τη θυσία πολλαπλών οργάνων από το πεπτικό και αναπαραγωγικό σας σύστημα. Αλλά από την άλλη πλευρά, μπορεί να θεραπευτείτε.
Σε κάθε περίπτωση, η έγκαιρη διάγνωση και ορθή χειρουργική θεραπεία, όπως και σε κάθε άλλη πάθηση, είναι υψίστης σημασίας και μπορεί να σας σώσει κυριολεκτικά τη ζωή.

Σχετικά Άρθρα